Etude sur la sclérodermie systémique

Etude physiopathologique sur une maladie rare

La Fondation Air Liquide soutient le projet de recherche sur une maladie rare, la sclérodermie systémique ; projet mené par le Pr. Anh Tuan Dinh-Xuan à l’hôpital Cochin en partenariat avec l’Université Paris Descartes. Il vise à étudier le rôle thérapeutique des enzymes de la voie de communication du monoxyde d’azote (NO) sur les atteintes pulmonaires associées à la sclérodermie systémique.

Fiche d'identité 

Porteur du projet : Université Paris Descartes et Hôpital Cochin Année du soutien : 2015

Localisation : Paris, France

Manager R&D : Marc Lemaire, Air Liquide Santé International, Centre de Recherche Paris-Saclay

 

La sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie rare d’origine inconnue, dont la prévalence est globalement en augmentation. Cette maladie entraîne une fibrose progressive de la peau et de multiples organes internes dont les poumons. On observe deux types d’atteinte pulmonaire : la pneumopathie interstitielle diffuse, dont la survenue et l’aggravation seraient liées à une inflammation pulmonaire, et l’hypertension artérielle pulmonaire. Ces atteintes pulmonaires sont aujourd’hui la principale cause de mortalité liée à la sclérodermie systémique.

Université Paris Descartes

Des atteintes pulmonaires peu connues

La physiopathologie de ces atteintes pulmonaires est très partiellement connue car l’accès aux tissus pulmonaires humains est restreint. Aussi, l’équipe du Pr. Dinh-Xuan réalise des travaux de recherche sur un modèle de souris chez lequel la ScS est induite. Elle a ainsi pu démontrer l’implication du monoxyde d’azote dans les processus physiopathologiques de la ScS. L’équipe souhaite d’une part étudier l’ampleur de l’atteinte vasculaire pulmonaire et la présence, ou non, d’hypertension artérielle pulmonaire chez l’animal. D’autre part, les chercheurs souhaitent évaluer l’effet thérapeutique de l’activation ou de l’inhibition des enzymes clés de la voie de communication du NO1.

1. Système d’échange d’informations entre les cellules

Institut Cochin

La Participation de la Fondation Air Liquide

La Fondation Air Liquide participe à l’acquisition d’un appareil de mesure du NO expiré ainsi qu’à l’acquisition de molécules et de produits nécessaires à la réalisation des travaux de recherche. La dotation accordée par la Fondation est de 60 000€.