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© Karin Kaiser

Mucoviscidose : une nouvelle cible thérapeutique à l’étude en Allemagne

Contourner le canal défectueux en activant un canal alternatif

La mucoviscidose est l’une des maladies métaboliques génétiques les plus fréquentes dans la population européenne. L’association allemande de lutte contre la mucoviscidose, Mukoviszidose e.V, s’allie à la Fondation Air Liquide pour aider le Dr Ulrich Martin, professeur à la faculté de médecine de Hanovre, dans ses recherches sur une nouvelle approche de traitement contre la mucoviscidose.

Une maladie génétique

La mucoviscidose est liée à une mutation génétique qui altère la protéine responsable de la régulation du transport du chlorure à travers les membranes cellulaires. Étant donné que le chlorure régule l’hydratation du mucus, ce dysfonctionnement entraîne une augmentation de la viscosité du mucus, qui s’accumule alors dans les voies respiratoires et digestives. Cela crée donc un terrain propice à la prolifération des bactéries et des germes responsables de l’inflammation. 

Touchant principalement les systèmes pulmonaire et bronchique, la mucoviscidose est le plus souvent associée à une pneumonie récidivante, une toux chronique, des troubles digestifs sévères et des lésions hépatiques.

© Karin Kaiser
L'équipe de recherche : Ruth Olmer, Sylvia Merkert & Ulrich Martin © Karin Kaiser - Hannover Medical School

Résultats obtenus avec les traitements spécifiques aux mutations

On dénombre plus de 2 000 mutations génétiques susceptibles d’altérer la protéine responsable du transport du chlorure. Il existe des traitements spécifiques aux mutations pour certains patients, en fonction de leurs mutations propres, mais tous les patients ne peuvent pas en bénéficier.

Un canal alternatif

Professeur à la faculté de médecine de Hanovre, le Dr Ulrich Martin étudie un canal chlorure alternatif qui pourrait rétablir le transport défectueux du chlorure dû à l’altération de la protéine chez les patients atteints de la mucoviscidose. Cela permettrait de contourner le canal défectueux.

Les traitements reposant sur l’activation d’un canal chlorure alternatif seraient indépendants des mutations et pourraient donc offrir une solution thérapeutique à tous les patients atteints de cette maladie.

Les recherches du Dr Ulrich Martin visent à identifier le rôle de la protéine TMEM16A dans la physiologie pulmonaire et sa fonction présumée de cible afin de contourner le transport défectueux du chlorure à l’origine de la mucoviscidose. Le projet permettra en outre de préciser le bénéfice éventuel d’une activation ou d’une inhibition de la protéine TMEM16A.

La contribution de la Fondation Air Liquide

La dotation de 50 000 EUR de la Fondation Air Liquide est allouée à l’achat des ressources matérielles nécessaires pour ce projet de recherches.

FICHE D'IDENTITÉ

  • Porteur du projet : Mukoviszidose e.V
  • Lieu : Hanovre, Allemagne
  • Année de financement : 2019
  • Responsable R&D : Jean-Christophe Richard, Directeur médical, Air Liquide Medical Systems
  • Marraine Air Liquide : Susanne Hart, Business Development, Air Liquide Deutschland